Хирургическое лечение нарушения сегментации

Хирургическое лечение нарушения сегментацииКонсервативных методов лечения нарушения сегментации не существует. Возможна лишь общеукрепляющая и симптоматическая терапия по поводу расстройств, возникающих в связи с нарушением функции внешнего дыхания, изменением гемодинамики и неврологическими осложнениями, связанными с развитием тяжелых деформаций позвоночника.

Показания к хирургическому лечению нарушения сегментации:

  1. Синостозы ребер, расположенные дорсальнее передней подмышечной линии.
  2. Любые варианты нарушения сегментации с односторонним поражением.

Изолированное (без поражения позвонков) синостозирование ребер подлежит оперативному лечению у детей в возрасте старше 6 мес вслед за установлением диагноза.

Выбрать оптимальное время для операции при асимметричном нарушении сегментации (одностороннем несегментированном стержне) довольно трудно, несмотря на абсолютную уверенность в прогрессе деформации. Это связано с тем, что существующие методы хирургического лечения не могут устранить суть порока. Способность к рецидиву является отличительной чертой нарушения сегментации при самом тщательном и атравматичном оперировании. Рецидивы блока наступают в 100% случаев, и поэтому операции деблокирования (мобилизации) могут быть применены как этап хирургического лечения для достижения временной коррекции деформации.

Кроме того, ликвидация костного блока тел позвонков, дуг, суставных и поперечных отростков является технически крайне сложным вмешательством, особенно если несегментированный стержень имеет протяженность в 3 и более позвонков. Сложность обусловлена не только тяжелым доступом с широкой отслойкой мягких тканей, но и своеобразным индивидуальным анатомическим строением объекта вмешательства, топографией сосудов, нервов, позвоночного канала. Неповторимость порока требует от хирурга большого общехирургического опыта, пространственного воображения и атравматичного оперирования.

Не всегда деформации, вызванные нарушением сегментации, возможно лечить методом хирургической мобилизации и коррекции. При локализации костного блока в верхнегрудном Отделе или в зоне LI-LV постановка дистрактов может быть затруднена из-за анатомических или возрастных особенностей. В связи с тем, что механическое исправление деформации после ликвидации костного блока при этих локализациях практически невозможно, мы рекомендуем применять операцию корпородеза и переднебокового спондилодеза на стороне, противоположной конкресценции. Создание блока на "здоровой" стороне, соответствующего по протяженности несегментированному стержню, приводит к относительному уравновешиванию интенсивности роста правой и левой половин позвоночного столба и стабилизации деформации. Иногда этим методом удается добиться небольшой самокоррекции, которая происходит в процессе роста на протяжении нескольких лет.

Особым показанием к применению спондилодеза без мобилизации и коррекции служит вариант нарушения сегментации в сочетании с множественными пороками позвонков вне основной дуги, препятствующими постановке дистрактора. В роли такого препятствия чаще всего выступает spina bifida на значительном протяжении выше или ниже концов основной дуги.

Применение корпородеза (спондилодеза) показано также при наличии полупозвонка на стороне, противоположной несегментированному стержню, на любом уровне грудного и поясничного отделов. Во всех перечисленных случаях корпородез и переднебоковой спондилодез применяют сразу после установления диагноза, но не ранее первого полугодия жизни. Промедление с оперативным вмешательством необоснованно, так как прогресс деформации неизбежен, а позднее вмешательство будет проводиться на фоне более крутой дуги.

Техника корпородеза и переднебокового спондилодеза

Доступ к телам позвонков трансторакальный внеплевральный или внебрюшинный в положении больного на боку. Переднебоковой отдел позвоночника должен быть освобожден от плевры или брюшины на протяжении, превышающем длину несегментированного стержня на 1-2 позвонка. Лигируют межреберные (или поясничные) сосуды. Рассекают Н-образно и отслаивают переднюю продольную связку, удаляют межгюзвонковые диски, которые обычно гипоплазированы, не содержат пульпозного ядра или имеют очень небольшое количество студнеобразной массы, напоминающей пульпозное ядро. Образовавшиеся дефекты заполняют аллотрансплантатами или аутотрансплантатами, взятыми из тел позвонков и повернутыми на 90°. Паз, сформированный в телах позвонков по переднебоковой поверхности, заполняют аллотрансплантатом или ауторебром на сосудистой ножке. Длина трансплантата должна соответствовать длине несегментированного стержня или превышать ее на 1-2 позвонка. Восстанавливают целостность продольной связки. В заднее средостение (или забрюшинное пространство) ставят дренаж Редона, который через отдельный прокол кожи выводят наружу. Рану послойно зашивают наглухо. Первые 3-8 дней наружную фиксацию не применяют. Затем больного укладывают в гипсовую кроватку, приготовленную до операции.

В ЛПМИ переднебоковой спондилодез и корпородез выполнены у 18 больных в возрасте от 1,5 до 14 лет. Все больные находились под наблюдением на протяжении от 1 года до 5 лет. Деформация не прогрессировала у 14 больных, у 4 из них наблюдался небольшой регресс сколиотической дуги.

Больная Д.Н. госпитализирована в ЛПМИ в возрасте 3 лет 8 мес по поводу левостороннего врожденного сколиоза с дугой TII-TIX, равной 24°. Впервые мать заметила деформацию в возрасте 1 года. Деформация прогрессирует. В основе искривления лежит боковой несегментированный стержень на протяжении от TIV до TVIII справа с синостозированием позвонков в этом же отделе. Деформацию усугублял полупозвонок ТIV, располагающийся слева. Кроме того, отмечались нарушение слияния TVII, TV и TIX, spina bifida LV-SI. Пороков других органов и систем не выявлено

В связи с сочетанием несегментированного стержня справа с активным полупозвонком слева решено выполнить переднебоковой спондилодез со стороны выпуклой поверхности дуги. 05.05.81 г. трансторакальным внеплевраль. ным доступом с резекцией VI ребра обнажен переднебоковой отдел позвоночника. Межреберные сосуды имеют рассыпной тип, лигированы. Резецированы рудиментарные диски на протяжении от ТV до ТIX. В образовавшиеся дефекты вставлены кусочки ауторебра. По передней поверхности тел позвонков уложены аллотрансплантат и ауторебро, которые подшиты лавсаном к передней продольной связке.

Послеоперационный период без осложнений. Выписана на 18-й день в задней гипсовой кроватке, в которой находилась в течение 3 мес, а затем переведена на общий режим. Через 1,5 года после вмешательства отмечается регресс деформации на 4-5°.

Метод коррекции деформации с использованием дистрактора Харрингтона

Если боковой несегментированный стержень локализуется на уровне среднегрудного или грудопоясничного отделов, а состояние дуг позвонков выше и ниже основной дуги позволяет выдержать нагрузку крючков дистракционного аппарата, то мы рекомендуем применять многоэтапный метод коррекции деформации с использованием дистрактора Харрингтона. Метод разработан в ЛПМИ и показан детям старше 3 лет.

Техника проведения коррекции деформации с использованием дистрактора Харрингтона

Больного укладывают животом на надувной резиновый круг. При наличии конкресценции ребер разрез проводят параллельно остистым отросткам, но отступя от них в сторону на 3-4 см. Если ребра не сращены, разрез проводят в проекции суставных отростков. Рассекают кожу и подкожную клетчатку, тупо расслаивают волокна поверхностных мышц спины (широчайшей, трапециевидной и большой ромбовидной) на всем протяжении вогнутой поверхности дуги и на 2-3 сегмента выше и ниже от ее концов. Отслоив мышцы от синостозированных ребер, проводят поднадкостничную резекцию последних. Выполняя этот этап, следует особенно тщательно отделить надкостницу по внутренней поверхности ребер вплоть до места их сочленения (или сращения) с поперечными отростками и телами позвонков. Для облегчения поднадкостничного выделения рёбра пересекают кусачками Листона вентральнее места синостозирования и дорсальный конец подтягивают кзади изогнутым костодержателем. Этот прием позволяет довольно легко проникнуть по ребру вогнутым распатором до головки и отделить надкостницу вместе с суставной сумкой и лучистой связкой головки ребра, которая веерообразно расходится на тела позвонков и межпозвонковые диски.

Надкостница и связочный аппарат головки и шейки ребра являются единственной преградой между инструментом и лежащие ми кпереди плеврой, крупными сосудами средостения и симпатической цепочкой. Далее ребра резецируют отдельно или единым блоком с поперечными отростками (в случае сращения). При конкресценции ребер сосудисто-нервный пучок, который в норме проходит по нижнему краю ребра, переходит на переднюю поверхность участка сращения, но относительно краев реберного блока располагается вариабельно. Эта вариабельность может быть особенно выражена при блокировании нескольких ребер. У такого вида конкресценции "межреберные" сосуды нередко имеют рассыпной тип или значительную сеть анастомозов. Ранение их может затруднить мобилизацию ребер, а действия, направленные на остановку кровотечения, часто заканчиваются травмой плевры и образованием пневмоторакса.

Резекцию конкресцированных ребер следует завершать осторожным отделением ранее отслоенной надкостницы от окружающих тканей и плевры и ее удалением на всем протяжении операционной раны. Пренебрежение этим моментом приведет к быстрому рецидиву синостоза ребер. При тщательном удалении надкостницы ресиностозирования не наблюдается. Резекция ребер обеспечивает широкий доступ к боковому отделу позвоночного столба, что позволяет под контролем глаза убрать блокированные суставные и поперечные отростки, дуги и участки бокового костного блока тел позвонков. На этом завершается первый этап вмешательства.

Второй этап выполняют непосредственно после первого. Он заключается в постановке крючков для дистрактора Харрингтона за дуги позвонков, отстоящих на 1-2 сегмента выше и ниже концов основной дуги. Доступ к необходимым дугам осуществляют через тот же кожный разрез, но в верхнем и нижнем углах раны отслаивают от остистых отростков и дуг мышцу, выпрямляющую позвоночник.

Перед тракцией позвоночника надсекают в нескольких местах надостную связку. Стержень дистрактора должен иметь длину, обеспечивающую дополнительную тракцию, которую проводят один раз в 1-1,5 года через небольшой отдельный разрез над "рабочим" крючком аппарата. Второй этап операции завершают послойными швами на рану и наложением гипсового корсета.

Операция резекции несегментированного стержня в сочетании с коррекцией по Харрингтону позволяет одномоментно исправить деформацию на 30-50% первоначальной дуги. В последующем наступает реблокирование тел и дуг позвонков в зоне проводимой резекции, но уже в положении достигнутой коррекции. Это положение поддерживается на протяжении ряда лет периодическим (один раз в 1-1,5 года) повторением тракции, а при значительном росте - заменой стержня дистрактора не более длинный. Опыт показывает, что пагубное влияние рецидива несегментированного стержня на формирование деформации несколько снижается при наличии дистрактора Харрингтона. В какой-то мере это, очевидно, связано с разгрузкой позвоночника по внутренней поверхности дуги и усилением на ее фоне эндостального роста.

Методом резекции несегментированного стержня с последующей дистракцией в клинике нами оперировано 5 детей в возрасте от 3 до 7 лет. Все дети находились под наблюдением, и периодически им проводились этапные коррекции. Мы считаем, что их следует делать до возраста 10-13 лет, после чего фиксировать позвоночник переднебоковым спондилодезом на выпуклой стороне дуги. Наблюдения за нашими пациентами показывают, что без применения описанного метода хирургического лечения дети с боковым несегментированным стержнем имели бы в настоящее время более тяжелые деформации.

Больную Ж.В. родители привели в ЛПМИ по поводу прогрессирующего врожденного сколиоза в возрасте 4 лет 5 мес. Деформация замечена сразу после рождения. Консультирована в нескольких ортопедических клиниках страны. Были даны рекомендации проводить массаж мышц спины, заниматься лечебной гимнастикой, корригировать деформацию в гипсовой кроватке. Деформация прогрессировала на фоне проводимого лечения. С 2 лет деформация прогрессировала на 12°. Из сопутствующих пороков следует отметить двустороннюю дисплазию тазобедренных суставов и гипертрихоз на уровне Туи. Успешное лечение дисплазии завершено во второй половине первого года жизни.

При поступлении в клинику имелась декомпенсированная грудная сколиотическая деформация вследствие нарушения сегментации в грудном отделе. Деформация не поддавалась коррекции при тракции позвоночника по оси. На рентгенограмме выявлены следующие пороки: расщепление тела TIV с равномерным развитием правой и левой половин, снижиние высоты TV, нарушение слияния TIV с преимущественным развитием правой половины, единый поперечный отросток у TV и TVI слева. Синостоз ребер с VI по XII справа в зоне головок и шеек. Синостозирование ребер и поперечных отростков с IV по VII справа и X и XI слева Основная дуга располагалась в пределах от ТII до LII и составляла 52°. Больной сделана пневмомиелография, в результате которой исключено наличие костных спикул в позвоночном канале. Спинной мозг контурирован на протяжении от каудального отдела до верхнегрудного, имеет диаметр 9-10 мм на вершине деформации во фронтальной плоскости и 6-7 мм - в сагиттальной плоскости с истончением до 5 мм в области вершины. Перидуральное пространство практически отсутствует по всей вогнутой поверхности дуги (мозг прижат к внутренней поверхности)

В возрасте 4 лет 5 мес (12.03.79 г.) проведена операция - резекция вертебральных концов ребер с VIII по XII вместе с поперечными отростками, имеющими костный блок с ребрами. В процессе операции повреждена плевра. Операция закончена установкой дистрактора Харрингтона между TI и TV и проведением коррекции деформации до утла 28° (54%). В послеоперационном периоде дважды проводили пункцию плевральной полости в связи с гемотораксом.

Первая повторная тракция проведена лерез 5 нед после операции, затем повторена через 11 и 18 мес после ликвидации синостоза. Через 2 года 8 мес заменен дистрактор, а через 1 год 1 мес после замены выполнена этапная тракция. За период лечения девочка выросла со 101,5 см до 116 см. Несмотря на прибавку в росте 15,5 см, этапными коррекциями удается поддерживать постоянный угол сколиотической деформации (28-30°). Декомпенсация сколиотической деформации ликвидирована.

Одномоментное исправление сколиотической дуги чрезвычайно опасно из-за фиксации спинного мозга в спинальном канале, которая характерна для нарушений сегментации. Так, среди 19 больных с диастематомиелией, лечившихся в клинике, у 13 пациентов ведущей вертебральной аномалией было блокирование позвонков. Такое частое сочетание двух пороков обязывает хирурга выполнять коррекцию деформации только после предварительного исключения диастематомиелии методами контрастной рентгенографии и (или) компьютерной томографии. Эти исследования необходимо проводить и при нарушениях сегментации рёбер.

Операция разделения ребер

Лечение синостозов ребер направлено на предотвращение или устранение прогрессирования деформации позвоночника. Оперативное разделение ребер может быть выполнено как самостоятельное вмешательство лишь при абсолютной уверенности в отсутствии блокирования позвонков или блокирования ребер и поперечных отростков. При сочетании синостозирования ребер с блоком позвонков резекция или разделение только одних ребер не могут привести к желаемому эффекту. Операцию разделения ребер следует проводить атравматично и тщательно выполнять манипуляции с надкостницей. Оставление ее элементов в зоне разделенных ребер неминуемо приводит к рецидиву.

Техника операции разделения ребер

Разрез кожи и подкожной клетчатки проводят над средним из сросшихся ребер. Мягкие ткани отслаивают от надкостницы над всей областью синостозирования. По верхнему краю будущего межреберного промежутка рассекают и отслаивают надкостницу. Межреберный промежуток шириной 0,7-1 см создают остеотомом или кусачками Дальгрена. Избыток костной ткани выбрасывают. Задний листок надкостницы отсекают по образованному краю нижнего ребра, отслаивают на всем протяжении от плевры и закрывают край созданного верхнего ребра, подшивая его кетгутовыми швами к оставшейся надкостнице. Той же методикой создают следующие ребра. Рану послойно зашивают наглухо после проведения тщательного гемостаза. В послеоперационном периоде больному проводят дыхательную гимнастику. Вставать на ноги разрешают на 7-10-й день. При отсутствии осложнений ребенка можно выписать под амбулаторное наблюдение через 2 нед. Разделение синостозированных ребер проведено нами у 8 больных в возрасте от 4 до 12 лет. Рецидивы наблюдались у 3 пациентов. При отсутствии рецидива деформация грудной клетки и позвоночника не прогрессировала при наблюдении в течение 7-10 лет.

Лечение комбинированных пороков позвоночника - наиболее сложная задача. Для ее успешного выполнения необходимо определить ведущий порок или комплекс, которые обусловливают формирование деформации. Чаще всего на передний план выступают различные варианты нарушения сегментации, и тогда лечение проводят по принципу хирургической коррекции деформаций, связанных с блокированием. Довольно часто приходится встречаться с нарушением сегментации при одновременном усилении темпов роста противоположной стороны из-за наличия там полупозвонка или асимметричного бабочковидного позвонка. В таких случаях целесообразно проводить вмешательства, уравновешивающие темпы роста асимметрично развитых сторон (корпородез, спондилодез). Реже допустимо предварительное временное устранение блока с коррекцией деформации дистракционными аппаратами, а в последующем - стабилизация достигнутой коррекции методом спондило- или корпородеза. Техника выполнения этих вмешательств и принципы послеоперационного ведения больных описаны выше.