Хордома

симптомы и рентгенологическая картина хордомы

ХордомаХордома - новообразование, возникающее из эмбриональных остатков хорды. По-видимому, развитие хордомы является нормальным продуктом нотохорд, nucleus pulposus или извращенным ростом хордовой ткани. У детей хордомы являются редкостью. Хордома чаще всего возникает на концах позвоночника, т.е. в крестцово-копчиковой области и в основании черепа.

Хордома обычно инкапсулированная, медленно растущая опухоль. В течение нескольких месяцев или лет развивается бессимптомно. Окружающие мягкие ткани смещаются в сторону, прилегающие кости постепенно разрушаются.

Симптомы хордомы

Первым симптомом заболевания является боль, а затем присоединяются неврологические расстройства, связанные с компрессией элементов спинного мозга при вертебральных формах. При каудальных и краниальных формах симптоматика связана со сдавленней прилегающих органов. При краниальной локализации опухоль может разрушать слюнную железу и вызывать ее дисфункцию, поражать любой черепной нерв, боковые отделы желудочков мозга, мозжечок, сдавливать носовые ходы.

Рентгенологическая диагностика хордомы

Рентгенологическая диагностика хордом затруднительна, и опухоль выявляется обычно на поздних стадиях развития, когда имеются значительная узурация и разрушение позвонка. При локализации опухоли в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника чаще всего возникают значительные рентгенологические изменения. Зоны костной деструкции, иногда содержащие плотные вкрапления, видны в одном или нескольких позвонках. Некоторые из этих опухолей оттесняют глотку и трахею. По своему течению хордомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Под нашим наблюдением был один ребенок с хордомой позвоночника, у которого она протекала как злокачественная опухоль. Длительность жизни больного от начала заболевания составляла всего 2 года 3 мес, при этом у ребенка была проведена дважды безуспешная попытка оперативного лечения и рентгенотерапии. Макроскопически хордома представляет собой опухоль неплотной, а иногда мягкой консистенции. На разрезе имеет вид крупных шаровидных хрящевых скоплений.