Экзостозная хондродисплазия

локализация и симптоматика экзостозной хондродисплазии

Экзостозная хондродисплазияЭкзостозная хондродисплазия в литературе существует под самыми различными названиями, наиболее распространенными из них являются "экзостозная хондродисплазия", "юношеские костно-хрящевые экзостозы", "экзостозы роста", "множественные наследственные экзостозы", "единичные солитарные экзостозы", "экзостозная остеодисплазия". Г. М. Поляков (1969) утверждает, что юношеские костно-хрящевые экзостозы описываются под 162 различными названиями. Некоторые авторы отдельные солитарные экзостозы отождествляют с остеохондромой, а множественные костно-хрящевые экзостозы относят к диафизарной диспла зии. Юношеские костно-хрящевые экзостозы являются исключительно частым заболеванием. Сущность этого порока развития заключается в извращении направления роста ростковой хрящевой ткани в области эпимета-физарных зон или в области зон роста апофизов, за счет чего образуются боковые выросты хрящевой ткани. Из них путем обычного преобразования обычной хрящевой ткани на поверхности формируются своеобразные выступы.

Локализация экзостозной хондродисплазии

Экзостозы локализуются чаще всего в эпиметафизарных отделах длинных трубчатых костей, реже - в плоских костях таза и грудной клеткй и очень редко - в позвоночнике. Экзостозы, по данным различных авторов, составляют от 0,9 до 3% от всех хондродисплазий скелета. Специальных работ, за исключением единичных казуистических наблюдений, сообщающих об особенностях экзостозов позвоночника нет. В этих работах описываются случаи компрессии спинного мозга, сопровождающиеся параплегией и нарушением функции тазовых органов.

Под нашим наблюдением было 8 больных с экзостозами позвонков: в возрасте от 4,5 до 7 лет было 2 детей, от 7 до 10 лет - 3 и от 10 до 12 лет - 3 детей (мальчиков - 4, девочек - 4). На основании наших наблюдений экзостозы чаще встречаются в шейном отделе позвоночника (5 больных), реже - в грудном (2 больных) и поясничном (1 человек). У 6 пациентов экзостозы исходили из остистых отростков позвонков, в одном наблюдении - из корня дуги и поперечного отростка. В теле позвонка экзостозы мы не наблюдали, что согласуется с данными литературы.

Симптомы экзостозной хондродисплазии

Симптоматика при экзостозной болезни чаще несложна и отличается простотой и однообразием симптомов. Обычно у больного в заднем отделе позвоночника появляется безболезненное не причиняющее никаких страданий образование. При пальпации выбухание слегка бугристое, плотное, иногда несколько болезненное. По мере роста образования возникают болезненные ощущения по ходу нервов. Так было у 2 наших больных, у которых к концу дня возникали ноющие боли в области шеи и в верхних конечностях. С момента появления первых жалоб и до обращения в нашу поликлинику проходило от 6 мес до 2 лет. Кроме небольшого выбухания и легкого ограничения движений, мы не могли у 7 наших больных найти какие-либо отклонения в неврологическом статусе. Но иногда, что случается редко, наличие экзостозов в позвоночнике является опасным и тяжелым заболеванием. Это происходит тогда, когда рост экзостоза направлен в сторону спинномозгового канала и постопенно сдавливает спинной мозг. В подобных случаях диагноз экзостоза позвоночника не всегда прост. Для уточнения характера заболевания приходится проводить дополнительные исследования (томографию), исследование спинномозговой жидкости, ликвородинамические пробы, уточнение уровня поражения с помощью миелографии, исследование спинномозговой жидкости. В этих случаях постановка диагноза иногда облегчается обнаружением экзостозов в других отделах скелета.