Эозинофильная гранулема позвоночника (vertebra plana)

симптомы, рентгенологические и гистологические исследования при эозинофильной гранулеме

Эозинофильная гранулемаЭозинофильная гранулема (vertebra plana) позвоночника является относительно редкой патологией. В 1924 г. J. Calve описал заболевание, ведущим признаком которого был плоский позвонок. Одним из основных вопросов, которые ставят перед собой все авторы, занимающиеся этой проблемой, является происхождение заболевания - его этиопатогенетическая сущность. Вначале все исследователи склонялись к тому, что vertebra plana - это остеохондропатия, напоминающая по своему характеру изменения в головке бедра. Эта теория основывалась на данных рентгенографии и клинических наблюдениях. Гистологические исследования как будто бы не противоречили этому мнению. Так, W. Mezzari (1938) исследовал препарат, взятый от трупа ребенка, умершего через 1,5 года после обнаружения у него vertebra plana. На препарате, состоящем из клиновидного и двух прилегающих к нему позвонков, костная ткань позвонка выглядела совершенно нормальной, оба диска не были деформированы. При микроскопическом исследовании тела позвонка выявлено, что костная ткань обычной структуры с окрашенными ядрами пронизана сосудистыми каналами, в расположении костных балок наблюдалась некоторая хаотичность, местами на всю высоту тела проходили плотные бескостномозговые структуры. Имелось несоответствие массы дисков и тела позвонка. Тело тонкое, на большей части оно оказалось вновь образованным из верхних и нижних краев. Ни в одном из опубликованных исследований нельзя было проследить цикличность развития процессов в пораженном позвонке, как при остеохондропатии других локализаций. Некоторые авторы обнаруживали плоский позвонок и при других заболеваниях. Т. П. Краснобаев (1948), наблюдавший 3 детей в возрасте 4-7 лет, считал, что в основе заболевания лежит воспалительный процесс, поражающий сосуды позвонка, вследствие чего развивается тромбангиит центральных сосудов с последующим некрозом прилежащей костной ткани. В некоторых случаях причиной такого тромбоза может быть травма - "травматический инсульт". На основании собственных исследований и данных литературы Т. П. Краснобаев пришел к выводу, что болезнь Кальве может быть следствием специфического и неспецифического воспалительного процесса, травмы, асептического некроза позвонка.

Дальнейшие наблюдения с гистологическим исследованием пораженных позвонков позволили предположить причинную связь между болезнью Кальве и эозинофильной гранулемой. Впервые такую идею высказал S. Fairbank в 1952 г., сообщивший о случае эозинофильной гранулемы, напоминавшей по клинико-рентгенологической картине болезнь Кальве. Е. Compere (1950) описал 4 подобных больных, у которых гистологически была доказана эозинофильная гранулема. В 1963 г. им было опубликовано еще 4 наблюдения. В. П. Грацианский и И. В. Райло (1958, 1960) сообщили о 20 больных с эозинофильной гранулемой позвоночника. В настоящее время нужно считать, что "vertebra plana" - заболевание полиэтиологическое. В одних случаях оно является врожденным, в других - приобретенным, как следствие болезни Гоше, лимфогранулематоза, ряда опухолей. В большинстве же случаев причиной возникновения плоского позвонка является эозинофильная гранулема.

Под нашим наблюдением находилось 53 больных с плоским позвонком, из них у 52 была эозинофильная гранулема и у 1 - болезнь Гоше. Может поражаться как один, так и несколько позвонков. Клиническая картина костного эозинофилеза обычно бедна симптомами.

Симптомы эозинофильной гранулемы

Первыми проявлениями заболевания у большинства детей являются усталость и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, боли при нагрузке, вначале ноющие, скоропроходящие, а затем постоянные, и в покое. Иногда заболевание протекает вообще бессимптомно, и поражение позвоночника выявляется в связи с рентгенологическим обследованием при локализации эозинофильной гранулемы в других костях скелета. Иногда у детей с эозинофильной гранулемой позвоночника наблюдается повышение температуры тела до 38-39°С. Такая картина заболевания с неопределенными симптомами продолжается до 3-4 мес, поэтому в этот период, как правило, ошибочно диагностируются туберкулез, менинго-радикулит, ревматизм и другие заболевания. Общее состояние у большинства больных не нарушается, хотя в ряде случаев отмечаются бледность, вялость, похудание. Из местных симптомов обнаруживаются сколиоз, усиление лордоза, сутулость, уменьшение физиологического кифоза. Деформации не являются грубыми, бросающимися в глаза, а выявляются при внимательном обследовании. У всех больных эозинофильной гранулемой отмечается пуговчатое выступание пораженного остистого отростка. Осевая нагрузка не всегда вызывает болезненные ощущения.

Почти у всех больных при отсутствии соответствующего лечения боли постепенно усиливаются, появляется напряжение мышц. У большинства больных заболевание протекает без заметных неврологических нарушений, реже отмечается скованная походка, наблюдаются усиление сухожильных рефлексов, клонус стоп. Соответствующее лечение, направленное на разгрузку позвоночника (вытяжение, постельный режим, гипсовая кроватка, корсеты), способствует быстрому обратному развитию всех симптомов. При лабораторном исследовании крови и мочи у больных с множественной и солитарной эозинофильной гранулемой наблюдаются изменения СОЭ и содержания лейкоцитов, у большинства больных СОЭ держится в пределах 15 мм/ч.

Рентгенологические исследования при эозинофильной гранулеме

Рентгенологические исследования при эозинофильной гранулеме являются решающими в диагностике заболевания. В большинстве случаев достаточно произвести обычные рентгенограммы. Для уточнения некоторых деталей локализации процесса в позвонке, выявления характера и структуры очага в ряде случаев помогают рентгенограммы с прямым увеличением изображения, томограммы. Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы позвоночника изменяется в зависимости от степени распространения патологического процесса, давности заболевания, места нахождения процесса в позвоночнике. На основании изучения клиники и сопоставления ее с рентгенограммами все эти изменения в позвоночнике можно разделить условно на 3 стадии: I стадия - возникновение и развитие эозинофильной гранулемы; II стадия - образование плоского позвонка; III стадия - восстановление патологического позвонка.

Стадия возникновения и развития очагов эозинофильной гранулемы продолжается 3-8 мес. На рентгенограмме, произведенной в первые 1,5-2 мес с момента возникновения первых признаков заболевания, отмечается некоторый остео- пороз в теле пораженного позвонка. В следующий период заболевания, начиная с 2-2,5мес, в пораженном позвонке появляются очаги деструкции, обычно в передней и центральной части позвонка. В этот период заболевания сходство со специфическим процессом дополняется еще наличием тени "натечного абсцесса", что объясняется реактивным воспалением и напряжением мышц, соответствующих уровню пораженного эозинофильной гранулемой позвонка. В этот период заболевания в течение последующих 5-6 мес могут появляться новые очаги деструкции в теле позвонка. У 3 наших больных очаг располагался, кроме того, в остистом отростке, дуге и поперечном отростке позвонка и у 2 больных распространялся на головку ребра.

В следующий период заболевания происходят вследствие ослабления структуры позвонка патологические микропереломы. В результате такого перелома возникают кровоизлияния в очаг поражения и обратное развитие процесса. В этот период заболевания тело позвонка как бы сплющивается, оно выступает кпереди на 0,1-0,3 см в одну или обе стороны. Высота тела снижается до 1/3, а иногда представляет собой тонкую пластинку. Образуется пологий кифоз, а иногда и сколиоз. Межпозвонковые диски во всех наших наблюдениях изменялись, чаще верхний дйск сужался, а нижний расширялся или оставался неизмененным, значительно реже были расширены оба диска.

Третий период - период восстановительный, наиболее продолжительный, длится от 1,5- 2 лет до З,5- 4 лет. Патологический процесс при правильном лечении медленно претерпевает обратное развитие в течение 1,5-2 лет. В начале этого периода появляется заметное уплотнение в центре тела, задних отделах, уплотняются также обе замыкательные пластины, начинается постепенное восстановление высоты тела позвонка. Значительные изменения наблюдаются в последующие 8-12 мес, когда восстанавливается структура тела позвонка. Ни в одном из наших наблюдений не отмечается полное восстановление тела позвонка, обычно высота его оставалась сниженной на 1/4- 1/3 высоты здорового позвонка.

Макроскопически при эозинофильной гранулеме виден очаг деструкции с неровными, подрытыми краями, заполненный буровато-красной или серовато-желтой мягкой грануляционной тканью, которая легко удаляется и совершенно не спаяна с окружающей костью. Полость очага с разрыхленными стенками без явлений склероза.

Гистологическое исследование для эозинофильной гранулемы

При гистологическом исследовании для эозинофильной гранулемы характерна однородность картины. Очаги содержат ретикулярные клетки, гистиоциты, крупные макрофаги, отдельные гигантские клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Эозинофильные лейкоциты собраны группами или инфильтруют ретикулярную ткань, придавая ей характерный вид. Иногда встречаются некрозы и кровоизлияния. На границе очага поражения с окружающей и разрушенной костью можно встретить новообразованные костные балочки и мелкие секвестры с наличием остеокластов и явлениями лакунарного рассасывания.