Саркома Юинга

клиническая картина, лабораторные, биохимические и рентгенологические исследования саркомы Юинга

Саркома ЮингаОсобенности строения позвоночника с преобладанием обильно кровоснабжаемой губчатой кости, большое количество остатков хордальной и неврогенной ткани обусловливают развитие в позвоночнике ряда специфических опухолей неостеогенного происхождения. Наряду с обычными для любого отдела скелета опухолями Юинга и ретикулосаркомами здесь встречаются такие опухоли, как хордомы, нейробластомы, нейрофибромы. Чаще, чем в других отделах, наблюдаются гемангиомы. У взрослых больных очень часто встречается миелома.

У детей миеломная болезнь встречается редко. Описано всего несколько наблюдений заболевания у детей до 10-летнего возраста, при этом Г. Н. Алексеев и Н. Е. Андреева (1966), подробно проанализировав каждый из них, пришли к выводу, что миеломная болезнь у детей описывается значительно чаще, чем это имеет место на самом деле, и большинство из описанных наблюдений вызывает сомнения в правильности диагностики. Всего, по их мнению, можно с уверенностью сказать лишь о 5-6 наблюдениях, не вызывающих сомнения.

Саркома Юинга относится к опухолям скелета неостеогенного происхождения, так как исходит из клеток ретикулоэндо- телиальной ткани, заполняющей костномозговые пространства. Опухоль поражает людей преимущественно в возрасте до 30 лет.

Клиническая картина заболевания саркомой Юинга

Клиническая картина заболевания саркомой Юинга при любой локализации чрезвычайно многообразна. При поражении позвоночника заболевание характеризуется относительно медленным первоначальным течением или бывает насыщено быстро нарастающими и сменяющими друг друга симптомами (вслед за возникновением болей появляются симптомы компрессии, полного паралича). Такая неравномерность течения заболевания зависит, в первую очередь, от уровня поражения и от возраста больного.

В наших наблюдениях опухоль локализовалась в одном случае в шейном отделе позвоночника (CIV - CV), в 4 - в поясничном отделе, в одном - в крестце и в одном случае поражала одновременно ТX - ТXI и LII - LIV, причем у 3 маленьких детей 5-7 лет с поражением поясничного отдела позвоночника заболевание характеризовалось сильными постоянными болями, усиливающимися по ночам. В течение 1-4 мес к этим явлениям присоединялись постепенно радикулярные боли, атрофия мышц конечностей, и через 4-5 мес у всех развился паралич нижних конечностей с нарушением функции тазовых органов и явлениями полного блока, подтвержденными белково- клеточной диссоциацией, ликвородинамическими пробами и изотопной миелографией в 2 случаях (с поражением LI и LIII позвонков).

При поражении позвонков CVI-CV у девочки 11 лет первовоначальное течение было не столь быстрое, более продолжительное, в течение 2 лет она наблюдалась по поводу умеренных, постепенно нарастающих болей в области шеи, периодически появляющихся и исчезающих под влиянием разгрузки, парестезий в верхних и нижних конечностях. Больная лечилась в неврологическом стационаре, а затем с диагнозом "эозинофильная гранулема" была госпитализирована в одно из туберкулезных учреждений. Через 1,5 года развился тетрапарез. У двух других детей (14 и 15 лет) с поражением опухолью Юинга крестца в течение 1,5 лет единственным симптомом заболевания были радикулярные боли, а затем появились небольшая болезненность и припухлость в области крестца, атрофия мышц нижней конечности, расстройство функции тазовых органов в виде задержки мочеиспускания. И, наконец, у 1 ребенка прошел большой промежуток времени (1 год 2 мес) с момента появления первых симптомов (в виде неясных болей в суставах) до поступления в клинику и установления диагноза. Больной лечился долгое время по поводу ревматизма в клиниках Ленинграда, и только появление в последующем припухлости в области бедер и позвоночника позволило выявить множественные очаги поражения. Такие наиболее постоянные симптомы саркомы Юинга, как опухоль и повышение температуры тела, характерные для поражения других костей скелета, как правило, отсутствуют или возникают на поздней стадии заболевания при поражении позвоночника. В ближайшие дни и недели после появления болей у 2 детей выявились нарушение походки, слабость в ногах. У 3 детей через 6-12 мес на месте поражения определялась умеренно болезненная припухлой.

Все наши больные с саркомой Юинга лечились в различного рода детских стационарах и санаториях (туберкулезных, нервно-соматических, хирургических) с самыми разнообразными диагнозами (туберкулез, менингорадикулит, остеомиелит, ревматоидный артрит, эозинофильная гранулема, гемангиома). На протяжении 1-2 лет болезни эти диагнозы у всех больных несколько раз менялись.

К моменту поступления в ЛНИДОИ им. Г. И. Турнера состояние больных с саркомой Юинга позвоночника страдало в значительной степени (уменьшение массы тела, бледность кожных покровов, изнуренный внешний вид). Из 7 больных у 4 был паралич нижних конечностей, у 1 - в сочетании с нарушением функции тазовых органов в виде недержания мочи и кала, у 3 отмечалась задержка мочи, и 1 больного беспокоили запоры. У всех больных паралич был вялый, с грубым нарушением чувствительности. Как правило, с момента выявления первых признаков компрессии и до возникновения полного паралича проходило всего несколько недель, а иногда и дней.

Лабораторные и биохимические исследования у больных саркомой Юинга

При лабораторных исследованиях в крови определялось значительное повышение СОЭ (у 4 больных от 12 до 40 мм/ч), гемоглобин был снижен у всех пациентов; лейкоцитоз, как правило, не наблюдался; у 3 больных отмечался небольшой сдвиг в лейкоцитарной формуле влево. При биохимическом исследовании у 3 больных выявлено повышенное количество мукопротеидов в крови (от 0,20 до 0,26 г/л). При изучении фосфорно-кальциевого обмена у 4 детей (содержание фосфора, кальция, щелочной фосфатазы в крови и фосфора, кальция в моче) существенных отклонений от нормы не обнаружено.

Рентгенологическое исследование больных саркомой Юинга

В рентгенологической картине саркома Юинга не имеет каких-либо патогномоничных симптомов, поэтому для уточнения характера изменений приходится прибегать к дополнительному томографическому исследованию. На рентгенограммах на ранних стадиях исследования не удается выявить остеолитического очага деструкции, а иногда на месте поражения отмечается остеосклероз, как это было у одного нашего больного, у которого ошибочно поставили диагноз "остеоид-остеома дуги LIII". У одного пациента при поражении тела позвонка рентгенологическая картина долгое время напоминала изменения при болезни Кальве (клиновидный позвонок с уплотнением), что, по-видимому, явилось следствием патологического перелома. При поражении крестца и локализации процесса у одного больного в теле LV - SI отмечалась большая деструкция с разрушением боковой массы крестца с очагами разрежения различной величины и формы в корковом слое, а у другого больного был обширный, вздувающий кость, очаг деструкции, разрушающий задние отделы, поперечный отросток и боковую массу крестца. У 3 детей изменения напоминали гемангиому с очагами просветления в задних отделах и теле позвонка. И, наконец, у одного пациента, когда процесс захватывал 5 позвонков, наряду с очагами мелкоочаговой деструкции была четко выражена компрессия тел позвонков. Только у одного ребенка при множественных очагах саркомы Юинга нами было правильно расценено и, диагностировано заболевание еще до гистологического исследования. Во всех остальных наблюдениях гистологический диагноз не совпадал с клинико-рентгенологическим. Это объяснялось, в первую очередь, тем, что capкома Юинга является опухолью, не обладающей достаточно специфическими клиническими и рентгенологическими признаками, что особенно характерно при локализации ее в позвоночнике.

Поэтому окончательный диагноз саркомы Юинга не может быть поставлен без гистологического подтверждения. В 3 наблюдениях мы провели пункционную биопсию, получив гистологическое подтверждение у одного больного, у 3 больных вслед за пункционной биопсией была произведена декомпрессионная ламинэктомия. У остальных 4 больных проделаны для устранения компрессии спинного мозга ламинэктомия и экстренная биопсия на операционном столе.

Макроскопически опухоль Юинга выглядит на разрезе в виде мягкой мозговидной ткани серовато-розового или серовато-белого цвета, легко режется, удаляется от прилегающих тканей. Иногда в толще ткани прослеживаются участки некрозов.

Микроскопическая картина саркомы Юинга отличается "клеточной монотонностью". Опухоль состоит из однородных, тесно прилегающих друг к другу клеток с плохо различимыми границами цитоплазмы. Клетки округлые или слегка овальные, содержат округлые ядра с пылевидным или мелкозернистым хроматином, которые занимают всю клетку, оставляя ободок видимой протоплазмы в виде бледной каймы вокруг ядра.

Митозы очень немногочисленны. Ткань опухоли гомогенна, однако может быть разделена соединительнотканными перемычками на большие участки.

Дифференциальный диагноз саркомы Юинга чаще всего приходится проводить с такими воспалительными и опухолевыми процессами, как остеомиелит, туберкулез, эозинофильная гранулема, остеобластокластома, гемангиома, все виды саркомы.