Пороки развития осевого скелета

Пороки развития позвоночника встречаются на всем его протяжении и делятся на две большие группы: пороки развития осевого скелета (позвонки, ребра) и нарушения развития спинного мозга в комбинации с аномалиями осевого скелета. Те и другие всегда сопровождаются ограничением или значительным нарушением функции позвоночника и нередко обусловливают отклонения в деятельности других звеньев опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Пороки развития осевого скелета

Пороки развития осевого скелетаКлиническая картина вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Иногда пациент не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда в зрелом возрасте. Примером удивительно разной экспрессии может служить наиболее распространенный вариант порока - полупозвонок. У одних больных его наличие приводит к значительной деформации позвоночника в первые годы жизни, у других - проявляет себя только при бурном росте в пубертатный период или случайно выявляется при исследовании позвоночника в связи с признаками остеохондроза у взрослых.

Подавляющее большинство вертебральных пороков приводит к искривлению позвоночника во фронтальной или сагиттальной плоскостях, образуя врожденные сколиозы и кифозы. Как правило, в основе этих деформаций лежат грубые врожденные анатомические изменения позвонков, причем их максимум приходится на вершину основной дуги. В этом одно из ведущих отличий врожденных сколиозов (кифозов) от диспластических, при которых умеренно выраженные отклонения развития позвонков часто находятся вне основной дуги (Чаклин В.Д., Абальмасова Е.А., 1973), а сама деформация обычно развивается у детей старшего возраста на фоне миелодисплазии или дизрафического статуса.

В настоящей главе рассматриваются лишь те пороки позвоночника, которые возникают на ранних"этапах формирования осевого скелета и в процессе его развития образуют вершину Дуги деформации. Диспластические варианты развития, которые обычно рассматриваются как фетопатии, у ряда больных могут комбинироваться с пороками развития осевого скелета, осложняя или видоизменяя их течение.

Определить частоту возникновения пороков позвоночника довольно трудно, так как часть из них протекает скрытно и выявляется в различные возрастные периоды. Ориентировочное представление о частоте порочного развития позвоночника можно получить из статистики сколиозов. Так, Е.А. Абальмасова (1967) обнаружила врожденные пороки развития позвоночника у 11% всех амбулаторных больных, обратившихся по Поводу сколиотической деформации. Среди стационарных больных врожденные пороки позвоночника лежали в основе деформации у 2,4% больных.

У всех больных, за исключением единичных неклассифицированных наблюдений, мы составляем карту порока, которую можно изображать графически или записывать в виде схемы. В конечном итоге карта будет представлять собой развернутый диагноз патологического нарушения. Примером может служить карта, составленная по вертеброграмме больного С., 7 лет. При выполнении рентгенограммы в положении стоя с отвесом в развернутый диагноз можно внести наличие или отсутствие компенсации деформаций.

Этиология вертебральных пороков не выяснена. Имеется достаточно много вредных физических, химических и биологических факторов, которые, действуя на организм плода в тератогенный терминаиионный период (для осевого скелета он приходится на 5-10 нед эмбриональной жизни), могут вызвать отклонение в развитии отдельных сегментов или позвоночника в целом. Согласно концепции С. Stockard (1921), разные факторы, действующие в определенный период эмбрионального развития, вызывают формирование однотипных пороков.

Проводя тщательный опрос родителей, нам удалось выяснить, что у 17% матерей были патологические нарушения беременности (угрожающий выкидыш, токсикоз 1 половины), 14% болели инфекционными, преимущественно вирусными, заболеваниями на протяжении первых 3 мес беременности, 20% указывают на вредные химические и физические факторы, действующие в первые недели беременности.

В литературе имеются сведения о наследовании пороков развития позвоночника (Улещенко В.А., 1970; Чаклин В.Д., Абальмасова Е.А., 1973). Проводя анализ 60 родословных, мы обнаружили наличие врожденного сколиоза в двух наблюдениях у матери и одном - у бабушки пробанда. У 5 пробандов двоюродные братья и сестры, дяди и тети оказались с врожденными сколиозами. У 2 пробандов были прямые родственники, страдающие деформацией позвоночника неизвестной природы, и у 8 пациентов ближайшие родственники были носителями пороков развития различных органов и систем. Очевидно, эти показатели значительно занижены, так как основываются исключительно на анамнестических данных.

Прогноз при врожденных пороках позвоночника сложен. Для жизни он, как правило, является благоприятным, однако многие исследователи отмечают, что при возникновении выраженных деформаций средняя длительность жизни пациентов короче из-за присоединения вторичных изменений сердечнососудистой и дыхательной систем.

Прогресс деформации позвоночника зависит от вида порока, вариантов сочетания различных пороков и уровня поражения позвоночного столба. В целом большинство исследователей приходят к выводу, что сколиотическая или кифотическая деформация, вызванная аномалией развития осевого скелета, прогрессирует у большинства пациентов. Е.А. Абальмасова (1967) наблюдала тяжелые и прогрессирующие формы почти у 50 % больных. В.А. Улещенко (1981) отметил развитие деформации у 659 больных (57%) из 1156, имеющих врожденные аномалии позвоночника. Многими авторами отмечено, что, несмотря на врожденный генез деформации позвоночника, выявление ее у многих больных приходится на период первого или второго вытягивания. Нередко только в старшем возрасте родители или врач впервые замечают деформацию позвоночника. В последнее десятилетие в связи с ростом культуры населения и улучшением методов обследования врожденные патологические нарушения позвоночника стали распознавать раньше. Так, по данным Н. Eelen и соавт. (1977), средний возраст первого обращения приходится на 6 лет 4 мес, а N. Kahanovitz и соавт. (1979) считают, что диагноз врожденного сколиоза ставится в среднем в возрасте 4,2 года. Нет сомнения, что позднее выявление порока связано с "безобидным" течением заболевания у некоторых больных в первые годы жизни и появлением прогрессирующей деформации позвоночника в период интенсивного роста. Уже по тому, что деформация появляется у ранее "здоровых" детей, можно сделать вывод о ее прогрессирующем характере.

Г.С. Юмашев (1981) "считает аномалии развития позвоночника одной из главных причин его тяжелых ортопедических заболеваний у взрослых (остеохондроз, спондилез, спондилоартроз и т.п.), даже если эти аномалии не вызывают деформаций позвоночника. Последние автор наблюдал только у 34,3% взрослых больных с врожденными аномалиями. Следует отметить, что к врожденным аномалиям он относил в большей степени диспластические изменения (аномалии тропизма и поперечных отростков, незаращения дуг и т.п.), нежели выраженные пороки развития, которые формируют типичные врожденные кифосколиотические деформации.

Многолетние клинические наблюдения убедили нас в том, что непрогрессирующие деформации позвоночника, вызванные пороками развития, встречаются крайне редко. Прогресс деформации происходит практически у всех больных, но у 50-60% он заканчивается формированием тяжелых сколиозов и кифосколиозов, а у остальных останавливается в пределах I-II степени. Особенностью течения врожденных деформаций является не отсутствие прогресса, а медленное развитие сколиотической дуги на протяжении всего периода роста с некоторым увеличением темпов в возрасте 5-7 лет и на фоне полового созревания. В.Д. Чаклин и Е.А. Абальмасова (1973) отмечали при врожденных сколиозах прогрессирование вторичной (компенсаторной) дуги, которое они связывали с наличием диспластических признаков. В этих случаях сочетания врожденного и диспластического сколиозов характер деформации и прогрессирования был иным, чем в вариантах "чистых" врожденных сколиозов.

В практике чаще приходится встречаться с различной комбинацией пороков развития позвоночника. У таких пациентов необходимо определить роль каждого аномалийного позвонка в генезе деформации и четко представлять синергическое (или антагонистическое) влияние соседствующих пороков. Тщательный анализ спондилограммы с большой достоверностью дает возможность предсказать характер деформации и течение заболевания. Лишь темпы прогресса и тяжесть окончательного искривления позвоночника не всегда удается предвидеть. Прогнозирование вида деформации и ее прогресса необходимо проводить при любых варинатах вертебральных аномалий.

В каждой группе вертебральных пороков можно выделить варианты аномалий, которые не прогрессируют или дают очень небольшую дугу на протяжении многих лет жизни в пределах деформации I, реже - II степени. В группе нарушения образования позвонков (односторонний полный и неполный дефекты) деформация обычно не возникает при наличии неактивных позвонков.

Понятие активности позвонка ввел А.И. Мовшович (1962, 1964), считавший, что деформация должна прогрессировать, если в ее основе лежит полупозвонок, имеющий две хорошо сформированные эпифизарные пластинки. Таким образом, клиновидные позвонки и полупозвонки с рудиментарными зонами роста или при наличии костного блока между порочными и контактными с ними позвонками не должны приводить к асимметрии роста и прогрессированию.

Непрогрессирующие деформации отмечаются также при альтернирующих дефектах образования с равномерно развитыми противостоящими полупозвонками или клиновидными позвонками. Обычно такие пороки возникают в связи с неправильным слиянием парных закладок, из-за чего на разных уровнях позвоночного столба формируются противостоящие полупозвонки. Отсутствие прогрессирования или крайне медленное и незначительное нарастание дуги может быть в случае сочетания активного полупозвонка с одной стороны с двумя противостоящими неактивными полупозвонками или клиновидными позвонками.

В группе больных с нарушениями сегментации непрогрессирующие деформации встречаются редко. Благоприятный прогноз возможен при конкресценции 2-3-х ребер кпереди от средней подмышечной линии. Если блокировано большее количество ребер, то высказывать какие-либо предположения трудно. Такие больные нуждаются в осмотре врача не менее одного раза в год. Альтернирующие варианты нарушения сегментации с блокированием одноименных отделов позвонков (или ребер) и на одинаковом, но небольшом протяжении обычно не приводят к выраженным деформациям позвоночника. Такое сочетание пороков обусловливает формирование крутых и коротких дуг, которые уравновешивают друг друга. Частным вариантом симметричного блока является двусторонняя сакрализация, которая не приводит к сколиотической деформации.

Пороки с прогрессирующей деформацией позвоночника. Прогностически неблагоприятные формы пороков встречаются гораздо чаще. J. James (1967) считает, что при врожденных сколиозах дуга почти всегда прогрессирует вследствие неравномерного развития центров окостенения. R. Winter (1973), обладающий большим опытом в лечении врожденных сколиозов, считает, что значительная опасность возникновения прогресса деформации обусловливает необходимость рентгенологического обследования ребенка через каждые 6 мес до окончания роста. Его наблюдения показывают, что многие дети имеют "благоприятную" дугу, которая стабильна в течение ряда лет, но затем становится "злой". Поэтому практическому врачу крайне важно знать те варианты вертебральных пороков и их сочетаний, которые опасны возможностью "злокачественного" течения деформации,

Аномалии формирования тел позвонков вызывают образование прогрессирующих деформаций при активных клиновидных позвонках и полупозвонках. Распространенное среди отечественных ортопедов мнение, что единичный полупозвонок редко приводит к большим деформациям позвоночника, ошибочно и скорее всего базируется на данных литературы до 1940 г., т.е. период накопления рентгенологических находок врожденных вертебральных пороков. В более поздних исследованиях приводятся наблюдения, привлекающие внимание к порокам формирования как к потенциально опасным для возникновения тяжелых сколиозов и кифосколиозов. М.Л. Дмитриев (1966) считает, что сколиоз при клиновидных позвонках можно "констатировать у только что родившегося ребенка", а в последующем деформация быстро нарастает. Л.К. Закревский (1969) обнаружил IV степень деформации у 20,2% детей с боковыми клиновидными позвонками и полупозвонками и у 42,8% детей - с задними клиновидными позвонками. G. Gotze (1975, 1978) в своих работах указывает, что солитарный клиновидный позвонок быстро приводит к статической декомпенсации позвоночника.

Мы многократно убеждались, что активный клиновидный позвонок или полупозвонок вызывает весьма значительные деформации (Баиров Г.А. и др., 1971; Ульрих Э.В. и др., 1980). Толчком к прогрессу является переход ребенка в сидячее или вертикальное положение. Поэтому родители или врач впервые замечают деформацию в возрасте после 5-6 мес. Следует сказать, что рентгенологическая динамика кривизны нередко появляется еще позже (через 6 мес - 1,5 года), когда увеличиваются статические нагрузки.

Варианты нарушения слияния тел и дуг позвонков вызывают образование деформации и ее прогресс в случаях асимметричного формирования ядер окостенения (так называемые асимметричные бабочковидные позвонки). Чаще при этом виде аномалии возникает сколиотическая деформация, но возможно формирование кифосколиозов и кифозов, что связано с клиновидной формой бабочковидных позвонков в сагиттальной плоскости.

Для одиночных асимметричных бабочковидных позвонков характерно образование короткой и небольшой дуги, которая легко компенсируется и почти не прогрессирует. Если ядра окостенения при множественных бабочковидных позвонках имеют преимущественное развитие с одной стороны, то образуются большие дуги со значительным прогрессированием. Быстрое прогрессирование и крутые дуги возникают при одностороннем расположении нескольких клиновидных, асимметричных бабочковидных позвонков и полупозвонков. Эти пороки могут сочетаться на любом уровне позвоночника и поражать осевой скелет на большом протяжении. Иногда бывает трудно выделить один или группу порочных позвонков, которые определяют прогрессирование дуги. Обычно все они располагаются в области вершины дуги и нередко имеют одинаково выраженные рентгенологически ростковые зоны.

Для определения сравнительной активности позвонков при множественных пороках развития позвоночника нами предложен "индекс активности". Последний дает возможность не только предполагать участий порочного позвонка в генезе деформации, но и определить интенсивность асимметричного роста каждого отдельного аномалийного позвонка (Ульрих Э.В., 1979). Поэтому особенно ценен метод для определения "уравновешивающей" роли альтернирующих порочных позвонков.

Методика определения индекса активности (на примере бокового полупозвонка): измеряют расстояние между парой оснований дуг, расположенных краниальнее и каудальнее полупозвонка. Отношение расстояния между дугами на выпуклой стороне дает частное, которое мы назвали "индекс активности". Последний у любого нормально развитого позвонка всегда равен 1. При сколиозе индекс активности превышает 1. Определяя индекс порочно развитого позвонка в динамике, получают серию цифр, которая указывает на стабилизацию роста полупозвонка (например, 12.01.70 г. - 1,8; 12.08.70 г. - 1,8) или его активный рост на выпуклой стороне (например, 12.0.70 г. - 1,8; 12.08.70 г. - 2,0).

Определять индекс активности особенно важно в возрасте от нескольких месяцев до 3-5 лет жизни. Ретроспективный анализ рентгенограмм 12 детей, оперированных нами в возрасте после 5 лет по поводу сколиотической деформации III-IV степени, показал, что большинство пациентов можно было бы оперировать при наличии деформации I-II степени на основании определения индекса, не дожидаясь отрицательной динамики дуги искривления. Эти наблюдения позволили сделать вывод, что нарастающий индекс активности является более ранним признаком прогрессирующей врожденной деформации, нежели ее динамика, определяемая общепринятыми методами. Для получения достоверных показателей индекса интервал между рентгенограммами у детей в возрасте до 1 года должен составлять не менее 3-4 мес, у больных старше 1 года - 6-12 мес. За этот же срок у 2/з детей в возрасте до 3 лет кривизна изменяется незначительно и иногда находится в пределах ошибки измерения. Следует подчеркнуть, что индекс активности - величина относительная и, следовательно, точно характеризует динамику процесса независимо от условий выполнения рентгенограмм.

Нарушения сегментации - порок, вызывающий наиболее тяжелые и прогрессирующие деформации позвоночника. Деформация прогрессирует при любом варианте одностороннего блокирования позвонков. При одностороннем блокировании не встречается деформаций I степени. У 85,2% пациентов наблюдается деформация II-III степени, а у 14,8% - IV степени. Более пологие дуги с медленным прогрессированием мы могли отметить лишь у больных с нарушением сегментации ребер в пределах от паравертебральной области до средней подмышечной линии при условии, если в процесс вовлечено не более 2-3 ребер. Дополнение костного блокирования вертебральным нарушением сегментации обеспечивает неизбежный прогресс деформации, особенно в периоды интенсивного роста. Для всех вариантов нарушения сегментации типично раннее появление тяжелой деформации позвоночника. Нередко уже грудные дети имеют дугу II-III степени по Липманну-Коббу, которая быстро прогрессирует и приводит к трудноизлечимым статическим нарушениям. Любая комбинация нарушения сегментации с односторонним полным или неполным дефектом приводит к злокачественному течению деформации.

Таким образом, следует еще раз подчеркнуть, что пороки развития позвоночника редко протекают скрыто, не вызывая образования заметной и прогрессирующей деформации. Благоприятное течение наблюдается лишь у больных с некоторыми одиночными аномалиями или при случайных сочетаниях симметричных аномалий с одинаковым потенциалом роста. Однако даже пороки с непрогрессирующей деформацией осевого скелета нуждаются в клиническом обследовании с периодичностью не менее одного раза в год. Даже при благоприятных или рентгенологически симметричных вертебральных аномалиях следует помнить о возможности неравномерного роста, предсказание которого всегда трудно. Итог характеристики связи вида вертебрального порока с возникновением и прогрессом деформаций позвоночника можно сформулировать в виде рабочей таблицы непрогрессирующих и прогрессирующих вариантов. Такие расчеты помогают при прогнозировании течения вертебральных пороков и обосновании показаний к выбору метода лечения. Следует добавить, что присоединение к ведущему пороку любого варианта дисплазии ближайших позвонков или нейродисплазии отягощает течение процесса.

Клиническая картина врожденных пороков позвоночника зависит от вида порока, возраста пациента и приспособительной реакции позвоночника. Практически не существует пороков позвоночника, которые не проявляли бы себя каким-либо образом. Ссылки на бессимптомное течение и "случайные" находки некоторых аномалий при рентгенологическом обследовании по поводу заболеваний органов грудной клетки и брюш- шой полости несостоятельны, так как у всех этих пациентов при внимательном ретроспективном анализе были обнаружены признаки анатомической или функциональной несостоятельности позвоночника. Среди наших пациентов было 27 детей, которым диагноз порока развития позвоночника поставлен лишь после рентгенологического обследования по поводу заболеваний внутренних органов. Подавляющее большинство этих детей были в возрасте до 1 года. Интересно отметить, что и в этой возрастной группе у 12 пациентов родители подозревали отклонения в развитии позвоночника по ряду микропризнаков, однако врачи (включая ортопедов) отрицали наличие патологических нарушений. Мы считаем, что даже одиночные пороки позвоночника у ребенка первых 2-3 мес жизни имеют клинические признаки, которые могут быть относительно легко выявлены, если врач помнит о возможности аномалийного развития.

Классический ортопедический осмотр позвоночного столба у маленького ребенка невозможен. Поэтому мы прибегаем к оценке передней и задней фронтальных плоскостей в горизонтальном положении ребенка с вытянутыми вдоль туловища руками и установленными на одном уровне ступнями. Осмотр в сагиттальной плоскости мы проводим при горизонтальном положении ребенка поочередно на правом и левом боку. Отклонения в развитии грудной клетки выявляем при запрокинутых вверх верхних конечностях. Если ребенок уже садится или встает, то необходимо установить изменения формы позвоночника при переходе в вертикальное положение. Мобильность позвоночника в зоне дуги определяем путем потягивания ребенка за руки и за ноги в горизонтальном положении или путем приподнимания его за руки в вертикальное положение. Ригидность позвоночного столба довольно хорошо определяется при выполнении упражнений типа "рыбка". При нарушениях формации и слияния (полупозвонок, клиновидный позвонок, асимметричный бабочковидный позвонок) с неполноценностью 1-2 позвонков ребенок рождается с эфемерной сколиотической дугой, вершина которой совпадает с вертебральной аномалией.

У детей первых 3 мес жизни легкая девиация позвоночного столба видна глазом лишь при внимательном осмотре сзади. Более отчетливо ее определяют пальпаторно, скользя пальцем по линии остистых отростков. Родителей и врача беспокоит не столько это небольшое отклонение позвоночника, сколько припухлость в паравертебральной области по ходу длинных мышц спины. Она может быть связана с несколько большим развитием задних отделов порочного позвонка или его ротацией и представляет собой выступающий кзади мышечный валик. Наличие последнего у ребенка первых месяцев жизни нередко связывают с опухолью, воспалительным инфильтратом или наличием спинномозговой грыжи (19 наблюдений), по поводу которых проводят соответствущее обследование. Родители детей, у которых припухлость была замечена в первые месяцы жизни, отмечают ее значительное увеличение при переходе ребенка в вертикальное положение.

Локализация порока накладывает свой отпечаток на выраженность деформации и мышечного валика. При расположении полупозвонка в шейном и верхнегрудном отделах у ребенка может быть легкая асимметрия лица а черепа с наклоном головы в "здоровую" сторону. Этот симптом нередко связывают с наличием врожденной мышечной кривошеи и иногда прибегают к ее консервативному лечению. Одиночные нарушения формирования позвонков в среднегрудном отделе в первые месяцы жизни могут быть не замечены из-за крайне слабо выраженной деформации и мышечного валика. Клиническая манифестация порока наиболее скудна при комплектных аномалийных позвонках. В этих случаях необходимо обращать внимание на легкую асимметрию развития грудной клетки, незначительную разницу в высоте стояния лопаток, молочных желез и передне-верхних остей таза. Очень часто при комплектных полупозвонках указанные признаки сомнительны, а при клиновидных и бабочковидных позвонках - отсутствуют. При нарушении комплектности появляется разница в развитии правой и левой половин грудной клетки. На стороне дополнительного позвонка грудная клетка производит впечатление более развитой ("бочкообразной"), реберная дуга стоит несколько ниже противоположной стороны. Эти изменения связаны с наличием дополнительного ребра при сверхкомплектном позвонке.

В случаях прогрессирования деформации нарастающая торсия еще более меняет форму грудной клетки. На стороне, противоположной вершине дуги, латеральнее от грудины, появляется деформация ребер - некоторое их выстояние кпереди от грудины. В сочетании с небольшим западевием ребер в передней фронтальной плоскости на стороне порока создается впечатление формирования асимметричной деформации грудной клетки.

Одновременно при прогрессировании могут появиться дополнительные кожные складки в груднопоясничной области по вогнутой стороне дуги и некоторое "выбухание" переднебоковой части живота на стороне вершины.

Больше всего клиническая симптоматика выражена при расположении порока на уровне Тх и Lii. В этих случаях обычно хорошо видны сколиотическая установка и враженный мышечный валик уже вскоре после рождения. Иногда родители отмечают, что появление припухлости (мышечного валика) предшествовало возникновению деформации. Формирование короткой поясничной противодуги (нередко вместе с крестцом) рано вызывает перекос таза.

В возрасте 6-8 мес, когда ребенок начинает садиться, основная дуга быстро нарастает, присоединяется кифотический компонент, позвоночник становится более ригидным. Эта локализация порока, так же как его расположение в зоне нижних поясничных и крестцовых, позвонков, часто симулирует врожденную дисплазию тазобедренных суставов, так как сопровождается легкой асимметрией таза, ягодичных и бедренных складок, впечатлением укорочения конечности из-за перекоса таза на стороне, противоположной пороку позвоночника. Пациенты с такой клинической картиной нуждаются в особо тщательном клиническом и рентгенологическом обследовании, ибо нередко встречается сочетание порока позвоночника с врожденным вывихом тазобедренного сустава.

Наиболее ранний признак сколиотической деформации в поясничном отделе - асимметрия ямок ромба Михаэлиса. Со стороны вершины дуги ямка расширяется, а по вогнутой стороне дуги углубляется и сужается. Сочетание этого признака с формированием мышечного валика в поясничной области должно служить показанием к рентгенологическому обследованию ребенка с целью исключения врожденного сколиоза.

Врожденные деформации у ребенка первых месяцев жизни необходимо дефференцировать от идиопатического младенческого сколиоза (Маркс В.О., 1978; Bosch J., 1972; Schulze К. et al., 1972; Komprda J., 1974), который протекает без рентгенологически видимых структуральных изменений, часто имеет большую (иногда тотальную) С-образную кривизну и нередко самоизлечивается. Некоторые исследователи сколиоза в грудном возрасте обращают внимание на наличие деформаций черепа, туловища и конечностей (Маркс В.О., 1978; Май М., 1979). Они считают, что наличие у младенца асимметрии черепа, кривошеи, дисплазии тазобедренных суставов, пяточной стопы, перекоса таза и кифоза ("синдром семерки"), служит показанием к целенаправленному исследованию позвоночника. Необходимо лишь отметить, что все перечисленные признаки могут встретиться не только при младенческом идиопатическом сколиозе, но и при врожденном пороке позвоночника. Р. Бернбек и А. Синиос (1980) выдвинули понятие "несимметричный грудной ребенок", которое употребляется для описания детей с искривленным положением туловища, возникшим вследствие спастического гемипареза, пареза верхней конечности, мышечной кривошеи, одностороннего вывиха бедра. Таким образом, искривление позвоночника в первые месяцы жизни может встретиться довольно часто и является симптомом не только его порочного развития. Окончательным звеном в дифференциальной диагностике искривлений позвоночника вследствие сопутствующих пороков, младенческого идиопатического и врожденного сколиозов является рентгенография.

В школьном возрасте одиночные односторонние дефекты часто проявляют себя неожиданно для родителей. Последние обычно замечают появление деформации позвоночника или грудной клетки, на которую ранее не обращали внимания. Существует два критических возрастных периода, на которые приходится основное количество неожиданно выявленных деформаций. Первый охватывает промежуток от 5-6 до 8 лет, второй - пубертатный возраст. Факт внезапного появления деформации сам по себе указывает на прогресс, так как существующая с рождения незаметная для глаза деформация позвоночника может стать хорошо видимой лишь при прогрессировании.

Дуга обычно очень короткая со слабо выраженными про- тиводугами или одной противодугой. В среднегрудном и нижнепоясничном отделах течение процесса, как правило, благоприятное (прогресс медленный, торсионные изменения невелики). Быстрое прогрессирование с хорошо выраженной торсией наблюдается при локализации порока в грудопоясничной области, особенно на уровне TIX и LI позвонков. Для этого отдела характерно развитие не только тяжелых сколиозов, но и кифосколиозов. Противодуги при данной локализации порока формируются плохо и редко компенсируют основную дугу полностью. Деформации, выявленные в старшем возрасте, крайне ригидны и практически не могут быть исправлены при вытяжении больного. Рентгенограммы позвоночника в положении стоя и лежа очень часто идентичны - индекс А.И. Казьмина равен или очень близок к 1.

Пальпацией позвоночника невозможно определить дефект формирования и тем более дать его исчерпывающую характеристику. Исследование руками позволяет лишь заподозрить порок развития на основании характерных черт - короткой дуги, девиации остистых отростков на вершине деформации в сторону искривления.

Клинические проявления нарушения сегментации зависят от ее протяженности и локализации. Симметричное или тотальное блокирование тел и дуг позвонков не приводит к формированию деформации. Функция позвоночника, наоборот, полностью утрачивается в пораженных сегментах. Сгибание, разгибание, ротация и боковые наклоны возможны лишь за счет свободных от конкресценции сегментов. Больные с симметричным блокированием нескольких позвонков имеют характерную скованную походку, стоят подчеркнуто прямо, напоминая пациентов с туберкулезным спондилитом. Физиологические изгибы позвоночника в сагиттальной плоскости у них выражены крайне слабо или отсутствуют. Любое минимальное нарушение симметрии при блокировании вызывает формирование деформации. Особенно тяжелые изменения возникают при варианте одностороннего блокирования - "одностороннем несегментированном стержне".

Нарушения сегментации значительно чаще, чем дефекты формирования, обнаруживаются у детей первых месяцев жизни. Большинство из них выявляется уже у новорожденного ребенка по характерной сколиотической деформации с асимметрично развитым туловищем. Деформация очень ригидна, и исправить ее даже у новорожденного не удается. Нередко уже в этом возрасте она соответствует III степени сколиотической дуги. При нарушениях сегментации позвоночник почти полностью прекращает рост на стороне стержня и продолжает его на противоположной стороне. Дети с таким пороком развития обладают небольшим ростом с очень тяжелой деформацией, которая медленно, но неуклонно прогрессирует на протяжении всего периода детства и юношества.

Вследствие диспропорции роста одна половина грудной клетки недоразвита, деформирована, сжата в переднезаднем и продольном направлениях. При конкресценции ребер грудная клетка не участвует в дыхании. Последнее осуществляется только за счет диафрагмы и вспомогательных мышц шеи. Поэтому адаптационные возможности дыхательной системы у детей с нарушением сегментации крайне низкие. Всякую физическую нагрузку они переносят с большим трудом, стараются избегать подвижных игр.

Нарушения сегментации ребер довольно легко определяют методом пальпации, особенно если блок располагается кпереди от средней подмышечной линии. У некоторых больных при пальпации выявляется дефект грудной клетки, который обусловлен недоразвитием ребер или их блокированием в паравер-тебральной области с последующим измененным направлением роста. Дефекты могут быть большими, сопровождаться истончением мягких тканей и пролабированием через них легкого или диафрагмы наподобие грыжевого выпячивания. Всегда, когда при исследовании ребенка находят дефект ребер, следует думать о нарушении сегментации, так как оно является наиболее частой его причиной.

Пальпацией позвоночника невозможно опеределить вертебральное блокирование и его протяженность. Однако, ощупывая позвоночник в различных положениях больного, отмечают стабильность локализации и глубины залегания его выступающих точек. Кроме того, пальпацией легко выявляют крайне слабое развитие мышц спины, особенно на стороне расположения несегментированного стержня. Так как эти признаки могут встретиться при заболеваниях позвоночника другой природы, то окончательный диагноз ставят только методом рентгенографии. При подозрении на нарушение сегментации последнюю можно проводить только в положении лежа, поскольку индекс стабильности при ней практически всегда равен 1.

Клиническая картина комбинированных пороков позвоночника зависит от вариантов аномалий, их локализации, отдаленности друг от друга. В подавляющем большинстве больные с множественными комбинированными пороками имеют нарушение потенциалов роста справа и слева, спереди и сзади. Поэтому почти при всех комбинациях отмечается формирование деформаций позвоночника. Их степень и динамика связаны исключительно с асимметрией роста.

Дети с комбинированными пороками обычно низкорослы, движения их ограниченны. Нередко клиническая картина комбинированных пороков соответствует нарушению сегментации. Наиболее грубые деформации возникают при комбинации несегментированного стержня, с одной стороны, и полупозвонков или клиновидных позвонков - с другой. Эти варианты по своему течению являются самыми злокачественными и быстро приводят пациента к инвалидности. Расшифровать комбинацию пороков на основании данных физикального обследования невозможно. Окончательный диагноз ставят только после проведения рентгенологического обследования всего позвоночника. При ригидной деформации можно ограничиться рентгенографией в положении лежа.

Как одно из проявлений любого варианта аномалии позвонков в клинической картине могут выступать различные дефекты развития кожи и ее придатков, пороки развития сосудов. Мы придаем им большое диагностическое значение, так как нередко только они, располагаясь вдоль позвоночника, являются единственными указателями скрытого порока развития осевого скелета.

Больной В.Ю., 4 лет, был привезен в клинику по поводу пигментного пятна 3x3 см в области остистых отростков Тxii-Ti. Ранее наблюдался хирургом по месту жительства па поводу сколиотической осанки. Наличие пигментного пятна "не связывалось" со "сколиотической осанкой". В клинике заподозрен порок развития позвоночника. При обследовании обнаружены полупозвонок ТXII и расщепление тел TXI и LI. В последующем ребенку проведено хирургическое лечение в связи с прогрессированием деформации позвоночника.

Среди наших больных мы обнаружили гипертрихоз над ограниченным участком позвоночника у 29 детей, пигментные пятна или слабо выраженную ограниченную пигментацию - у 8, гемангиомы - у 7, втянутые рубцы копчиковой области - у 43. Как правило, область расположения порока позвоночника соответствовала зоне распространения сопутствующих вариантов развития кожи. Для некоторых пороков развития позвоночника (например, диастематомиелия), не всегда сопровождающихся его деформацией, эти признаки могут быть единственным указателем скрытого дефекта.

Нередко аномалии развития позвоночника сопровождаются неврологическими нарушениями. Следует различать первичные неврологические расстройства, являющиеся проявлением порока развития ЦНС, в частности спинного мозга, и вторичные, появляющиеся как осложнение деформации позвоночника и ее лечения. Первичные расстройства составляют основу неврологических нарушений при врожденных пороках развития осевого скелета, в то время как вторичные относятся к разряду единичных наблюдений.

Клинические проявления неврологических нарушений обычно не выражены. Сигналом возможной неврологической симптоматики служат атрофия мышц конечностей, деформация стоп, абсолютное укорочение сегментов конечностей, неопределенные изменения походки и т.п. Поскольку почти все эти больные имеют нарушения статики, указанные признаки могут быть связаны не с неврологическими нарушениями, а с сопутствующими пороками конечностей или объясняться адаптационными механизмами основной аномалии. Опыт показывает, что эти признаки следует рассматривать как "пороки пороков" (Лазюк Г.П., 1979), т.е. как ненормальное формирование органа или его функции под управлением диспластических нервных структур.

У подавляющего большинства больных при помощи традиционного метода неврологического обследования выявить патологические нарушения не всегда возможно. Лишь у некоторых из них можно отметить асимметрию рефлексов. Исследование вегетативной иннервации дает четкую картину мозаичных или асимметричных нарушений - разницу кожного дермографизма справа и слева, локальные отклонения термообмена и интенсивности потоотделения. Эти симптомы вегетативного нервного дефицита можно выявить почти у каждого больного, но в большинстве наблюдений они не имеют прямой зональной связи с сегментарным уровнем расположения вертебрального порока. Вместе с тем факт существования неврологической симптоматики доказывает наличие дисплазии нервных структур. Последнее имеет большое практическое значение, так как течение и прогноз вертебрального порока при наличии дисплазии ЦНС будут более серьезными, нежели при ее отсутствии.

Следует еще раз подчеркнуть, что традиционный неврологический осмотр должен осуществляться, но он малоэффективен. Мы неоднократно убеждались в том, что даже при наличии явной дисплазии спинного мозга, доказанной методом пневмомие-лографии и компьютерной томографии, патологическая неврологическая симптоматика отсутствует или сомнительна. Для ее выявления необходимо применять специальные методы обследования - определение интенсивности потоотделения и теплообмена, использование пробы ультрафиолетового облучения или горчичного теста (Jancso G., Janka Z., 1981), исследование проводимости нервных стволов методом "сила-длительность". Все диагностические приемы следует повторять с интервалом в 6-12 мес, так как при некоторых спинальных пороках неврологическая симптоматика может нарастать. Особенно важно это делать при подозрении на диастематомиелию, для которой характерно натяжение спинного мозга в процессе роста на поперечном выросте.