Сопутствующие пороки позвоночника

Сопутствующие пороки развития позвоночникаМногие хирурги, специализируясь в коррекции пороков развития, вынуждены учитывать возможность взаимного отягощающего влияния сопутствующих пороков развития позвоночника.

Сочетанные пороки кожи, деформации скелета, пороки грудных желез и уродства, несовместимые с жизнью, диагностируются непосредственно после рождения. Но существует довольно много аномалий, которые проявляют себя только в особых условиях, в определенном возрасте или вообще остаются незамеченными (некоторые пороки развития почек, аномалии желудочно-кишечного тракта, диафрагмы, сосудов). Знание об их существовании совершенно необходимо, так как после операции на позвоночнике они могут проявить себя и осложнить течение послеоперационной болезни. К сожалению, современные методы диагностики не всегда позволяют своевременно выявить сопутствующие пороки развития позвоночника.

Больная П.Е. наблюдалась в клинике Ленинградского педиатрического медицинского института (ЛПМИ) с первых дней жизни в связи с наличием сколиотической деформации позвоночника в грудном отделе, воронкообразной грудной клетки, левосторонней мышечной кривошеи, двусторонней дисплазии тазобедренных суставов Сколиоз был обусловлен сочетанием пороков развития - нарушением слияния ТII, TIV TV, левосторонними полупозвонками ТIII и ТVII, конкресценцией ребер IV-V и VI-VII справа. При углубленном клиническом обследовании в возрасте 7 мес была заподозрена гипоплазия левого легкого. Больная находилась под постоянным наблюдением, получая консервативную терапию по поводу кривошеи и дисплазии тазобедренных суставов.

В возрасте 1 года 10 мес ребенок погиб от острой респираторной вирусной инфекции. На вскрытии, помимо описанных пороков, выявлены незаращение артериального (боталлова) протока, однодолевые легкие справа и слева (слева гипоплазия), общая брыжейка с высокой фиксацией слепой кишки.

Наблюдение показывает, что пороки развития внутренних органов могут протекать скрыто, однако каждый из выявленных на аутопсии пороков мог проявиться на фоне возможной хирургической коррекции воронкообразной деформации или искривления позвоночника и привести к неблагоприятному исходу. Поэтому выработка принципов диагностики пороков, сочетанных с аномалиями осевого скелета, крайне необходима.

Нами проанализировано 80 историй болезни детей в возрасте до 14 лет, у которых имелись пороки позвоночника, сочетанные с аномалиями различных органов и систем. Все больные подвергались тщательному внешнему осмотру, функциональным методам исследования опорно-двигательного аппарата, рентгенографии грудной клетки и позвоночника, урографии, электрокардиографии и механокариографии, осматривались невропатологом. Части больных (при подозрении на порок развития спинного мозга) проводилась пневмомиелография. С целью уменьшения лучевой нагрузки рентгенография позвоночника совмещалась с рентгенографией грудной клетки и урографией. Если на первой рентгенограмме были видны нормальные контуры почек и мочевых путей, то второй снимок делали на 15-й минуте, в положении стоя, преследуя цель исследования позвоночника под нагрузкой и определения смещения почек. При подозрении на патологию мочевых путей по клинико-лабораторным данным или при производстве первого снимка проводили полное рентгенологическое исследование. Для уточнения диагноза применяли цистоскопию, цистографию, ретроградную пиелографию, радиоизотопную ренографию и сканирование почек. В конечном итоге все исследования преследовали прежде всего чисто клиническую цель - определение показаний и методов наиболее безопасной хирургической коррекции порока позвоночника. Для обеспечения безопасности проводили пред- и послеоперационную терапию, направленную на улучшение функции органа, несущего сопутствующую аномалию, или осуществляли хирургическое лечение этой аномалии.

Сопутствующие пороки позвоночника имели значительный полиморфизм как по характеру, так и по локализации. При сопоставлении локализации сочетанных пороков с локализацией вертебральных аномалий можно отметить, что сопутствующие аномалии часто располагались в зонах или органах, иннервируемых сегментами спинного мозга, на уровне которых находился порок позвоночника (Ульрих Э.В., 1981).

Наиболее примечательна связь уровня вертебральных пороков развития с расположением гемангиом, лимфангиом, пигментных пятен и пороков развития молочных желез. У большинства больных локализация сопутствующей аномалии проецируется на зону, иннервируемую пораженными сегментами позвоночника. У некоторых пациентов были сосудистые опухоли вне соответствующих сегментарных зон, однако часть из них находилась в районе "перекрестной" иннервации, т.е. на расстоянии двух-трех сегментов от ближайшей позвоночной аномалии. Лишь у 3 детей из 19 локализация пороков не позволяла провести онтогенетическую сегментарную связь.

При атрезии пищевода, сочетанной с врожденным сколиозом, у всех больных порок позвоночника локализовался в зоне, ответственной за иннервацию пищевода (CVII, TV), или располагался близко от нее (TVII - ТVIII).

При сопоставлении локализации атрезии тонкой кишки и пороков заднепроходной области с расположением порока позвоночника прослеживается полное совпадение уровня сопутствующего порока с уровнем вертебральной аномалии. Помимо этого, у больных с заднепроходными эмбриопатиями отмечен сегментарный неврологический дефицит, который выражался в недержании кала, снижении тонуса мышц тазового дна и наружного сфинктера, снижении болевой и тактильной чувствительности промежности. Части из этих больных проведены многократные пластические вмешательства на промежности с целью ликвидации недержания кала и каломазания, однако успех операций был минимальным, несмотря на безукоризненное техническое выполнение и отсутствие послеоперационных осложнений. У одного больного с целью ликвидации недержания кала пришлось прибегнуть к пластике сфинктера из тонкой мышцы бедра, которая получает иннервацию из более высоких отделов спинного мозга (LII-LIV).

Пороки сердца и легких обнаружены нами у 7 пациентов, причем у 4 из них вертебральная аномалия захватывала зону сегментарной иннервации сердца и легких, у одного располагалась в пределах перекрестной иннервации, и у 2 пациентов поражение позвоночника наблюдалось в отдалении от указанной зоны. Вероятно, сопутствующие пороки развития сердца и легких встречаются несколько чаще, чем представлено в нашем материале, однако они могут протекать скрыто и не выявляться обычными методами исследования. В тех стационарах, где используются методы катетеризации сердца и ангиографии, сопутствующие пороки сердца выявляются значительно чаще (Hall J. et al., 1981).

Аномалии развития мочевыделительной системы выявлены нами у 37% больных, обследованных урологическими методами. Иногда обнаруженные сопутствующие патологические нарушения в почках не позволяли провести хирургическую коррекцию деформации позвоночника без предварительного устранения почечной аномалии.

Больной Л. наблюдался в ЛПМИ по поводу врожденного сколиоза с 6-месячного возраста. У ребенка имелось 13 грудных позвонков и 7 поясничных с порочным развитием ТХIII, LI-LIII. За первые три года жизни деформация прогрессировала с 13 до 40°. На урограммах выявлены поясничная дистопия, удвоение левой почки и рудиментарная правая почка. В связи с повышенными АД рудиментарную почку решено удалить до проведения коррекции позвоночника.

Выявление порока мочевых путей до хирургического лечения врожденного сколиоза важно с точки зрения прогнозирования функциональных возможностей организма в ответ на хирургическую травму. Иногда пороки развития почек могут затруднять техническое выполнение оперативного вмешательства при переднем подходе к телам позвонков. Так, например, у 3 пациентов нами выявлены сращенные почки и три почки, дистопированные в заднее средостение. Не подлежит сомнению то, что выполнение переднего спондилодеза без предварительного выяснения порочной хирургической анатомии может быть крайне затруднено. У 2/3 обследованных нами больных с необнаруженной урологической патологией имелись отклонения в расположении почек и мочеточников, обусловленные сколиозом. Это должно также учитываться хирургом-ортопедом при хирургических вмешательствах на позвоночнике.

Порок мочевыделительной системы чаще всего встречается у больных с аномалией развития позвоночника в среднегрудном отделе. Нами не выявлено прямой зависимости между характером поражения позвоночника и патологией почек. Однако можно с уверенностью сказать, что более "высокие пороки" позвоночника чаще сочетаются с пороком собственно почки (аплазия, сращение), а "низкие грудные" - с аномалиями мочевыводящих путей (удвоение мочеточников, уретерогидронефроз). Отклонения в развитии поясничных и крестцовых позвонков нередко сочетаются с аномалией развития мочевого пузыря и уретры. При грудопоясничных врожденных сколиозах могут встречаться и функциональные нарушения уродинамики, объяснение которым следует искать в наличии сопутствующей нейродисплазии.

Из 28 пороков развития опорно-двигательного аппарата в 11 наблюдалось прямое "проецирование" аномалийных позвоночных сегментов на дислокацию сопутствующей патологии. В 7 случаях сочетанные пороки располагались в пределах зоны "перекрестной" иннервации и у 10 - на расстоянии 3-4 и более сегментов. Таким образом, сопутствующие пороки конечностей у 1/3 больных онтогенетически связаны с формированием вертебрального порока, а у 25% эта связь весьма вероятна.

Сводные цифры вертебральных аномалий и сочетанных пороков развития мягких тканей и внутренних органов показывают, что в подавляющем большинстве случаев имеется определенная связь в происхождении этих пороков. Часть сопутствующих аномалий формируется на базе сомитов, из склеротомов которых развиваются порочные позвонки. В эту группу входят аномалии развития конечностей, мышц туловища, некоторые кожные и сосудистые пороки. Сопутствующие пороки внутренних органов, онтогенетически не связанные с сомитами, обычно располагаются в ореоле иннервации сегментов спинного мозга, локализующихся на уровне вертебральной аномалии развития (64%).

Клиническое обследование позвоночника

План осмотра и обследования больного вытекает из ранее описанной клинической картины пороков осевого скелета. Так как для решения вопроса о методе лечения очень важно знать динамику процесса, ортопедический статус следует максимально объективизировать. Поэтому описательный метод можно применять лишь в тех случаях, когда возраст пациента не позволяет провести достаточно утомительное и сложное исследование в трех плоскостях. В возрасте 4-5 лет ребенок уже способен выполнять элементарные задания и несколько минут стоять спокойно. С этого возраста можно объективно оценивать деформацию позвоночника во фронтальной плоскости, проводя измерения от линии отвеса до определенных точек поверхности тела. В передней фронтальной плоскости измеряют расстояние от линии отвеса до сосков, центра эпигастрального угла, пупка, передневерхних остей и половой щели. В задней - до нижнего угла лопаток, ягодичной складки, остистых отростков ТIII, ТVII, ТXII и LV. Проводя эти измерения через 6-12 мес, можно установить динамику сколиотической деформации. Объективную (цифровую) оценку сагиттальной и горизонтальной плоскостей проводить у ребенка трудно, и здесь можно пользоваться описательным методом.

Рентгенологическое исследование позвоночника

Рентгенологическое исследование позвоночника мы проводим в типичных двух проекциях в положении лежа, совмещенных с инфузионной урографией. Рентгенографию в положении стоя делаем во всех случаях, если на первых уроспондилограммах выявляется какая-либо почечная патология. Если она не обнаруживается, а деформация обусловлена любым вариантом нарушения сегментации, то снимок в вертикальном положении можно не проводить, так как деформация при этом вертебральном пороке всегда стабильна.

Специальные методы рентгенографии (томография, снимки с увеличением) применяются для уточнения характера порока, более четкого определения деформации позвоночного канала и дифференциальной диагностики пороков с заболеваниями позвоночника (опухоли, посттравматические деформации, последствия специфической или гнойной деструкции).

При подозрении на наличие порока развития спинного мозга и миелодисплазию, а также для определения синтопии спинного мозга в позвоночном канале при значительных деформациях и сложных вертебральных пороках необходимо проводить пневмомиелографию. Это исследование совершенно обязательно при подозрении на диастематомиелию, так как любая мобилизация позвоночника, а особенно аппаратные методы лечения, связанные с дистракцией, могут осложниться развитием неврологических расстройств из-за наличия перегородки в вертебральном канале.

Методика проведения пневмомиелографии (Ульрих Э.В., 1981)

Обследование проводят под наркозом. Больной лежит на боку, соответствующему вогнутой стороне деформации. Пункцию субарахноидального пространства проводят в зоне LIII-LV, отступя от остистых отростков впразо или влево на 1-1,5 см с учетом деформации и порока. Такой метод позволяет пунктировать, не устраняя поясничного лордоза и сохраняя "естественное" положение деформированного позвоночника. (Классическая пункция у детей с тяжелыми пороками позвоночника трудно выполнима или вообще не может быть использована). В позвоночный канал иглу вводят между основанием суставного отростка и остистого отростка. Плоскость расположения иглы находится по отношению к последнему под углом 25-30°.

Для характеристики состояния спинного мозга и его подвижности необходимо сделать 4 рентгенограммы в правом и левом боковых положениях, лежа на спине и на животе. При патологических нарушениях в грудном отделе строго боковую укладку следует заменять косой с наклоном туловища по отношению к вертикальной плоскости под углом 30-40°. Это требование обусловлено возможной наслойкой тени трахеи на область позвоночного канала при строго боковой проекции.

Пневмомиелография проведена нами у 38 больных. Исследование позволило выделить три варианта нарушения проходимости субарахноидального пространства по вогнутой стороне дуги и синтопию спинного мозга при различных формах и степенях деформации.

Полученные данные были использованы для проведения продленной перидуральной анестезии у больных, оперированных на позвоночнике (Парнес Д.И., Ульрих Э.В., 1982). У 3 больных методом пневмомиелографии подтверждена миелодисплазия и у 3 - выявлена диастематомиелия. Если этот тяжелый порок развития спинного мозга не сопровождается патологической неврологической симптоматикой, а данные пневмомиелографии сомнительны, то для окончательного установления диагноза необходимо прибегать к применению позитивного контрастного вещества.

Важность консультации всех пациентов невропатологом совершенно неоспорима. Хотя большинство больных не имеют патологической неврологической симптоматики, при исследовании можно выявить легкую асимметрию рефлексов, зоны гиперестезии, признаки нарушения вегетативной иннервации. Минимальные неврологические отклонения указывают на наличие возможного сопутствующего порока мозга или его реакцию на выраженную деформацию. Всем больным исследуют функцию сердечно-сосудистой системы, проводят электрокардиографию, фонокардиографию, механокардиографию. У пациентов старше 5 лет необходимо исследовать функцию внешнего дыхания, показатели которой при грудных и грудопоясничных сколиозах III-IV степени отстают от нормы на 25-30%.

Обследование завершают заключительной консультацией педиатра, который при показаниях к хирургическому лечению совместно с хирургом и анестезиологом решает вопросы возможности проведения операции, необходимости предоперационной подготовки и профилактики возможных осложнений. Учитывая особенности формирования сочетанных пороков при аномалиях позвоночника, в предоперационном обследовании и послеоперационном ведении обращают особое внимание на функцию тех органов, которые находятся под сегментарным контролем пораженных вертебральных зон.

Лечение детей с пороками развития позвоночника

Как правило, большинству детей с пороками развития позвоночника назначали лечение вскоре после выявления заболевания. В единичных наблюдениях больные не лечились, а лишь наблюдались у ортопеда по месту жительства, который сразу направлял ребенка на консультацию при выявлении прогресса деформации позвоночника. Консервативное лечение до обращения в клинику заключалось в назначении специального режима - сон на жесткой постели, исключение занятий некоторыми видами спорта (например, велосипедом) и т.п. Почти все ортопеды применяли массаж мышц спины курсами 2-3 раза в год, лечебную физкультуру н иногда лечебное плавание. Выбор той или иной рекомендации зависел от возможностей местного лечебного учреждения. Если диагноз ставился в период первых 3-5 лет, то приблизительно у 70% больных проводили попытки исправить деформации в корригирующих гипсовых кроватках. Обычно родители пользовались кроватками небольшой период времени, так как эффект лечения практически отсутствовал, а ущерб для психомоторного развития ребенка вследствие гиподинамии был очевидным.

Корсет до обращения в клинику носили больные обычно в возрасте после 5-7 лет (8%). Небольшое число пациентов, пользовавшихся корсетом, объясняется в основном отсутствием возможности его изготовления по месту жительства, отказом ребенка носить корсет при посещении общеобразовательной школы, ухудшением самочувствия из-за снижения функции внешнего дыхания, потертостей и т.п. Следует отметить, что ортопеды и хирурги рекомендовали носить корсет большинству своих пациентов (около 70%), однако даже в тех случаях, когда эти рекомендации тщательно выполнялись, корсет не мог задержать прогресса деформации.

Многие пациенты обращались к нам с просьбой исправить деформацию после предварительного консервативного лечения в течение многих лет в условиях специализированных учреждений (школа-интернат, специальные санатории). Этим детям применялся весь арсенал современной консервативной терапии, однако деформация либо не исправлялась, либо прогрессировала на фоне активного терапевтического воздействия. Такое недоброкачественное течение процесса наблюдалось при всех вариантах несегментированного стержня, но особенно было выражено при сочетании нарушений сегментации с дефектами формирования.

За весь период работы мы не видели врожденных деформаций, которые были бы исправлены консервативными методами. В лучшем случае они не прогрессировали на протяжении ряда лет, вплоть до выхода пациента из-под наблюдения детского специалиста. Однако нам пришлось встретиться с несколькими больными, у которых быстрый прогресс с формированием грубой деформации появлялся в возрасте 15-18 лет.

Больной К.С., 17 лет, впервые заметил деформацию в возрасте 12 лет. Получал консервативное лечение (лечебная физкультура, массаж, спал на жесткой постели, много плавал). Прогресс не отмечался до 15 лет, затем за 2 года сформировался тяжелый кифосколиоз, по поводу которого больной обратился в ЛПМИ в возрасте 17 лет. Деформация возникла на почве активного полупозвонка.

Таким образом, анализ проводимой консервативной терапии до обращения больных в клинику убедил нас в том, что в настоящее время не существует средств терапевтического воздействия, способных уменьшить или прервать прогрессирование деформации при пороках развития позвоночника. Здесь уместно привести высказывание известного отечественного вертебролога Я.Л. Цивьяна (1973), который считает, что в "тех случаях, когда на почве аномалии деформация позвоночника имеет тенденцию к прогрессированию, ни один из методов консервативного лечения не в состоянии задержать прогрессирования деформации и предотвратить последующие осложнения".

После обращения больных в клинику применялись методы лечебной физкультуры и массажа, но полностью исключалась коррекция гипсовыми кроватками и корсетами.

Мы рассматривали консервативную терапию как способ подготовки к оперативному лечению или средство для укрепления здоровья пациента в случаях, когда было принято решение воздержаться от опёрации и проводить диспансерное наблюдение.

В зависимости от целей оперативного вмешательства мы использовали варианты мобилизующей (при корригирующих операциях) или стабилизирующей (при спондилодезе) кинезотерапии. Это лечение в комплексе с массажем мышц спины и дыхательной гимнастикой назначалось сразу при поступлении больного в клинику и применялось на протяжении времени обследования больного. В общей сложности оно продолжалось от 2 до 4-5 нед. Судить об эффективности кинезотерапии мы могли лишь на основании улучшения самочувствия больного, увеличения силы мышц и улучшения функции внешнего дыхания.

Увеличения объема движений позвоночного столба в зоне основной дуги при использовании мобилизирующих видов упражнений нами не отмечалось, так как врожденные деформации позвоночника отличаются крайне выраженной ригидностью. Иногда (например, при всех вариантах нарушения сегментации) мобилизация основной дуги вообще невозможна и лечебная физкультура сводится к общеукрепляющей терапии. Длительность ее определяется временем, необходимым для проведения специальных исследований.